新生儿缺氧缺血性脑病( HIE )诊疗现状和新动向(主讲虞人杰)2006年12期 |
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妍医生医学美容 作者：佚名 日期：2006-11-27来源：好医生论坛
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hxlxy2006-11-5 07:59
新生儿缺氧缺血性脑病( HIE )诊疗现状和新动向(主讲虞人杰)2006年12期
新生儿缺氧缺血性脑病( HIE )诊疗现状和新动向
北京，清华大学第一附属医院儿科 虞人杰
有关HIE实验、临床研究及诊断与治疗规范仍是当前新生儿界关注的热点。
一、病理基础
HIE的病理改变除脑水肿外，有五种神经病理改变：（1）皮质及皮质下白质软化、坏死（2）
矢状旁区梗死（3）基底核丘脑损害（4）室管膜下-脑室内出血（5）脑室周围白质软化。有胎龄及孕周不同的特点。表1
（1）＜35周早产儿侧脑室旁室管膜下（在生发层部位）出血发展为室管膜下-脑室内出血
（PVH－IVH）脑室周围白质软化（PVL，Leukomalacia）发展为孔洞脑。
（2）胎龄＞35周及足月儿皮质及皮质下白质软化、坏死、液化发展为多囊、层状孔脑。
边缘区（分水岭）梗死，多在大脑前、中动脉及大脑中、后动脉交界末梢部位矢状旁区在缺氧缺血时引起。基底核丘脑改变，病理上呈现大理石样纹状体，为过度髓鞘化、脱髓鞘变化。可发展为锥体外系脑瘫。合并颅内出血，以蛛网膜下腔出血（SAH）及脑实质出血（IPH）多见。
表1 HIE主要神经病理类型
孕 周
神经病理类型 解剖分布
足月儿 早产儿
选择性神经原的坏死 ＋ ＋ 大脑或小脑皮质、丘脑、脑干、海马
矢状旁区 ＋ - 矢状旁区的皮质、皮质下白质
基底核和丘脑大理石状态﹟ ＋ - 丘脑、基底节、大脑皮质
局灶和多灶坏死 ＋ ＋ 一侧或双侧大脑皮质
脑梗死 ＋ - 大脑皮质、白质
脑室周围白质软化﹟﹟ - ＋ 脑室周围白质
室管膜下-脑室内出血 - ＋ 室管膜下、脑室
注解: ＋示多见，-为少见
二．临床特点和诊断标准
1．在临床上HIE有明显的特点，神经系统症状主要表现在：意识状态改变，肌张力及原始反射的异常、惊厥、呼吸异常及脑干症状等，表2。惊厥常发生在生后12小时左右，颅内压增高常在生后4～12小时后逐渐加重，病情恶化时患儿持续惊厥、呼吸暂停并发展为中枢性呼吸衰竭及深昏迷，可在3～7天内死亡。因此HIE的诊断主要临床特点（1）缺乏神经系统症状就不能诊断为HIE（2）一些虽Apgar评分1分钟< 3分者，但神经系统症状在6~12小时就消失，诊断HIE也要慎重（3）胎心监护在出现 胎心无变异及晚期减速时常提示心脑严重缺氧，结合临床提示有脑损害；（4）CT扫描在不同时间可呈现 HIE 的5种神经病理类型，但3~12天CT 扫描对HIE的诊断及预后判断要慎重，需1个月时复查。需防止单独使用CT扫描而不结合临床的过宽诊断。临床医师应对生后3天内的神经症状做动态观察，并给予HIE分度。
2．有关诊断标准： （1）Premer(1999)重新给HIE下的定义是：⑴ pH＜7，⑵ Apgar评分0～3分持续大于5分钟，⑶ 证明有新生儿神经系统症状如惊厥、昏迷、低肌张力，⑷ 1个或多个脏器功能障碍.[1 ]。但此定义有争议， Korst .[.2 ] (1999)292例HIE中全部符合上述4条者仅20%，William.[3 ]等在谈及窒息与缺氧缺血性脑病临床诊断时也认为，符合上述4条标准，足以可能引起神经系统后遗症。显然此定义诊断HIE又太严格.，因此一般认为只能作为脑损害后遗症的依据.[3 ]。（2）2004年11月长沙全国新生儿HIE学术研讨会上儿科学会新生儿学组聚集国内HIE方面的专家第3次修订HIE诊断标准.[4 ]。使“标准”更规范，更具先进性和实用性，是否符合诊断HIE的实际情况，需全国儿科同道实践后逐渐完整。“标准”再次强临床表现是诊断HIE的主要依据。同时具备以下4条者可确诊，第4条暂时不诊断HI能确定者可作为拟诊病例。
有明确的可导致胎儿宫内窒息的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（ 胎心＜100次/min，持续5分钟以上和/或羊水III度污染)或者在分娩过程中有明显窒息史；
出生时有重度窒息，指Apgar评分1分钟 ≤ 3分，并延续至5分钟时仍 ≤ 5分；或/和出生时脐动脉pH ≤ 7.00；
出生后不久出现神经系统症状并持续至24 小时以上，如意识改变 (过度兴奋、嗜睡、昏迷)，肌张力改变 (增高或减弱)，原始反射异常 (吸吮、拥抱反射减弱或消失)，病重时可有惊厥，脑干征状 (呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失) 和前囟张力增高；
排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。
辅助检查 协助临床了解HIE时脑功能、结构及神经病理类型的变化，可作为估计
预后的参考，但不作为诊断的必备条件。有关脑电图、头颅B超、CT及MRI从略。
三、临床分度 HIE 的神经症状在出生后是变化的，症状可逐渐加重，一般于 72 小时达
高峰，过后逐渐好转。严重者病情可恶化。临床应对出生 3 天内的新生儿神经症状进行仔细的动态观察，并给予分度。HIE 的临床分度见表2。
表2 HIE 临床分度
分度 意识 肌张力 原始反射 惊 厥 中枢性呼吸
衰竭 瞳孔
改变 EEG 病程及预后
拥抱反射 吸吮反射
轻度 兴奋抑制交替 正常或稍增加 活跃 正常 可有肌阵挛 无 正常或扩大 正常 症状在72小时内消失，预后好。
中度 嗜睡 减低 减弱 减弱 常有 有 常缩小 低电压，可有癎样放电 症状在14天内消失。可能有后遗症。
重度 昏迷 松软，或间歇性伸肌张力增高 消失 消失 有，可呈持续状态 明显 不对称，对光反射迟钝 爆发仰制，等电线 症状可持续数周。病死率高。存活者多有后遗症。
四、 鉴别诊断
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